Dermnet提供谷歌翻译,免费机器翻译服务。请注意,这可能无法在所有语言中提供完全的翻译

线性IgA大脑病

作者:AMANDA OAKLEY,皮肤科医生,新西兰汉密尔顿的HON A / PRO。更新:Hana Numan,新西兰高级医疗作家。复制由Gus Mitchell编辑。11月2021年11月。


线性IgA大疱性疾病-代码和概念
打开

是什么线性IgA大疱的

线性IgA大疱性病是一个罕见的,自身免疫,水疱性疾病,在皮肤和皮肤上形成水疱粘液包括嘴巴在内的膜,生殖器官粘膜, 和结膜.

它的名字来自线性的特征发现沉积免疫球蛋白在Dermo-的A(IgA)表皮的交界处(在地下室膜),这是由免疫荧光.也称为线性IgA大疱皮肤病在儿童中,它可能被称为儿童或儿童的线性IgA皮肤病慢性的儿童大疱性疾病。

谁得到了线性IgA大疱性疾病?

线性IgA大疱性皮肤病是罕见的;年度发病率据报道,在一些国家,每百万人中约有0.5-2例。这种情况可能发生在成人和儿童身上。

在成人中,疾病发作在第六十年中更为常见。在儿童中,疾病发作在学龄前的年龄(〜4岁)中更为常见。

有人建议,这可能在非洲的儿童中更为常见发展国家。

线性IgA大疱性疾病可以与一些潜在的疾病相关煽动性的肠道疾病(克罗恩病、溃疡性结肠炎),固体淋巴的恶性肿瘤和类风湿关节炎. 不像皮炎herpetiformis.,IgA在直接免疫荧光上的沉积物是由颗粒构成的,与麸质敏感肠病无关。

什么导致线性IgA大疱性疾病?

线性IgA大疱性皮炎可以是特发性或者是药物引起的。虽然已知这是一种自身免疫性疾病,但其确切机制病变发展不太了解。

遗传学参与可能导致童年的慢性病疾病的发展有助于少量人类白细胞抗原类型已链接。

药物引起的IgA疾病通常在停药后解决。可能涉及的药物包括:

  • 万古霉素(最常见的相关药物)
  • 非甾体抗炎症例如,双氯芬酸、萘普生
  • 卡托普利
  • Trimethokim + Sulphamethoxazole.
  • 胺碘酮
  • 呋塞米
  • 环孢素
  • glibenclamide.
  • 青霉素类
  • 头孢菌素(Cefalosporins)
  • 苯妥IN.
  • 次氯酸钠(漂白剂)

线性IgA大疱性疾病可能表现为有毒的表皮坏死松解症(十)-严重的皮肤药物不良反应广泛皮肤的起泡和痛苦的损失。已经描述了一些案例,其中直接免疫荧光揭示了IgA的特征性线性沉积物。

药物引起的线形IgA病的TEN样恶化

线性IgA大疱性疾病的临床特征是什么?

水泡

  • 地点:
    • 可能发生在身体的任何部位
    • 在儿童中,通常见于下腹部、大腿和腹股沟
    • 在成年人中,四肢、面部和躯干更常见
    • 大约50%的人有水疱和溃疡在嘴唇上和嘴里。
  • 介绍:
    • 充满透明液体的圆形或椭圆形
    • 小的 (囊泡)还是大的(大疱)
    • 可能由正常、红色扁平或隆起的皮肤斑引起
    • 通常出现在环中(环形损伤)儿童-新的水泡往往出现在现有水泡周围的环中,称为“串珠”标志
    • 一组组小水泡可以被描述为“宝石簇”或“宝石之冠”。

二次病变

  • 结痂、划痕和溃疡。
  • 病变被视为,侵蚀,溃疡和疤痕可能发生粘膜.

瘙痒

  • 常见的
  • 瘙痒的强度在个人之间变化

线性IgA大脑病

线性IgA大疱性疾病的并发症是什么?

眼睛受累可能导致刺激、干燥,光敏性,视力模糊,角膜疤痕,甚至失明。

线性IgA大疱病如何诊断?

历史和考试通常不足以使明确的诊断作为临床症状和症状通常类似于其他起泡条件。

线性IgA大疱性疾病最好通过表演诊断直接免疫荧光皮肤邻近的泡罩;它揭示了Dermo-表皮结处的IgA线性带。

还应采取彻底的用药史来确定可能的药物aetiology..

可能使用的其他测试包括:

  • 间接免疫荧光-IgA抗体也可以通过血液测试检测到,尤其是在活检这是不可能的。
  • 显微镜-然而,这些发现可能并不确定,因为它们可能类似于其他疾病,如疱疹样皮炎。

直接免疫荧光在线性IgA大疱性皮肤病

问题是什么鉴别诊断对于线性IgA大疱性疾病?

线性IgA大疱病的治疗方法是什么?

线性IgA大疱性病通常在治疗时改善或清除龙舌兰免疫调节硫手机。其作为治疗的成功是完全良好的,并且通常可以在药物启动的2至3天内看到改善。

用于治疗线性IgA病的其他药物包括:

线性IgA大疱性疾病的结果如何?

线性IgA大疱病通常有一个好的预后.大约30-60%的成年患者经历自发缓解但通常仅在发病数年后。在儿童中,自发疾病缓解通常发生在发病2-4年后。

然而,在一些患者中,如果减少积极治疗的剂量导致进一步起泡,则可能需要长期治疗。

药物诱导的线性IgA疾病具有良好的结果,在大多数情况下发生缓解后2-6周内停止骤降的药物。

查看智能手机应用程序以检查您的皮肤.
[赞助内容]

参考文献

  • Bernett CN,方M,Yadlapati S,Rosario Collazo JA.《线性IGA皮肤病》。载于:StatPearls。金银岛(FL):StatPearls出版社;2021年9月1日。杂志
  • Kakar R,Paugh H,Jaworsky C.表现为中毒性表皮坏死松解的线性IgA大疱性疾病:一例病例报告和文献回顾。皮肤科。2013;227(3):209–13. 内政部:10.1159/0003584。回顾
  • Lammer J,Hein R,Roenneberg S,Biedermann T,Volz T.药物诱导的线性IgA大疱性皮肤病:案例报告和文学审查。Acta Derm venereol。2019; 99(6):508-15。DOI:10.2340 / 00015555-3154。杂志
  • Wiggins CJ,Chon SY.《万古霉素诱导的线性IgA大疱性皮肤病》。Proc(Bayl Univers Med Cent)。2020年;34(1):83–4。发表于2020年8月26日。内政部:10.1080/08998280.2020.1809759。p

关于新188金宝搏guangwang西兰DermNet

其他网站

关于皮肤病的书籍

相关信息

注册新闻通讯

Baidu