线性IgA大脑病

是什么线性IgA大疱的病

线性IgA大疱性病是一个罕见的，自身免疫，水疱性疾病，在皮肤和皮肤上形成水疱粘液包括嘴巴在内的膜，生殖器官粘膜， 和结膜.

它的名字来自线性的特征发现沉积的免疫球蛋白在Dermo-的A（IgA）表皮的交界处（在地下室膜区)，这是由免疫荧光.也称为线性IgA大疱皮肤病在儿童中，它可能被称为儿童或儿童的线性IgA皮肤病慢性的儿童大疱性疾病。

线性IgA疾病中腿部的水泡

线性IgA病患儿的“串珠”征

Linear Iga病中的ymblypharon

谁得到了线性IgA大疱性疾病？

线性IgA大疱性皮肤病是罕见的;年度发病率据报道，在一些国家，每百万人中约有0.5-2例。这种情况可能发生在成人和儿童身上。

在成人中，疾病发作在第六十年中更为常见。在儿童中，疾病发作在学龄前的年龄（〜4岁）中更为常见。

有人建议，这可能在非洲的儿童中更为常见发展国家。

线性IgA大疱性疾病可以与一些潜在的疾病相关煽动性的肠道疾病（克罗恩病、溃疡性结肠炎），固体和淋巴的恶性肿瘤和类风湿关节炎. 不像皮炎herpetiformis.，IgA在直接免疫荧光上的沉积物是由颗粒构成的，与麸质敏感肠病无关。

什么导致线性IgA大疱性疾病？

线性IgA大疱性皮炎可以是特发性或者是药物引起的。虽然已知这是一种自身免疫性疾病，但其确切机制病变发展不太了解。

遗传学参与可能导致童年的慢性病疾病的发展有助于少量人类白细胞抗原类型已链接。

药物引起的IgA疾病通常在停药后解决。可能涉及的药物包括：

• 万古霉素（最常见的相关药物）
• 非甾体抗炎症例如，双氯芬酸、萘普生
• 卡托普利
• Trimethokim + Sulphamethoxazole.
• 胺碘酮
• 呋塞米
• 环孢素
• glibenclamide.
• 锂
• 青霉素类
• 头孢菌素（Cefalosporins）
• 苯妥IN.
• 次氯酸钠(漂白剂)

线性IgA大疱性疾病可能表现为有毒的表皮坏死松解症（十）-严重的皮肤药物不良反应和广泛皮肤的起泡和痛苦的损失。已经描述了一些案例，其中直接免疫荧光揭示了IgA的特征性线性沉积物。

线性IgA

线性IgA

线性IgA

线性IgA大疱性疾病的临床特征是什么？

水泡

• 地点：
  • 可能发生在身体的任何部位
  • 在儿童中，通常见于下腹部、大腿和腹股沟
  • 在成年人中，四肢、面部和躯干更常见
  • 大约50％的人有水疱和溃疡在嘴唇上和嘴里。
• 介绍：
  • 充满透明液体的圆形或椭圆形
  • 小的 （囊泡)还是大的(大疱)
  • 可能由正常、红色扁平或隆起的皮肤斑引起
  • 通常出现在环中(环形损伤)儿童-新的水泡往往出现在现有水泡周围的环中，称为“串珠”标志
  • 一组组小水泡可以被描述为“宝石簇”或“宝石之冠”。

二次病变

• 结痂、划痕和溃疡。
• 病变被视为炎,侵蚀，溃疡和疤痕可能发生粘膜.

瘙痒

• 常见的
• 瘙痒的强度在个人之间变化

Palmar Blisters.

串珠标志

儿童慢性大疱病

线性IgA大疱性疾病的并发症是什么？

眼睛受累可能导致刺激、干燥，光敏性，视力模糊，角膜疤痕，甚至失明。

线性IgA大疱病如何诊断？

历史和考试通常不足以使明确的诊断作为临床症状和症状通常类似于其他起泡条件。

线性IgA大疱性疾病最好通过表演诊断直接免疫荧光皮肤邻近的泡罩;它揭示了Dermo-表皮结处的IgA线性带。

还应采取彻底的用药史来确定可能的药物aetiology..

可能使用的其他测试包括：

• 间接免疫荧光-IgA抗体也可以通过血液测试检测到，尤其是在活检这是不可能的。
• 光显微镜-然而，这些发现可能并不确定，因为它们可能类似于其他疾病，如疱疹样皮炎。

直接免疫荧光法检测皮肤表皮交界处IgA线性沉积

问题是什么鉴别诊断对于线性IgA大疱性疾病？

• 大怜的普通话
• 大疱性类天疱疮
• 皮炎疱疹疱疹—差异化通过其粒状IgA沉积（不是线性）
• 获得性大疱性表皮松解
• 类天疱疮妊娠

线性IgA大疱病的治疗方法是什么？

线性IgA大疱性病通常在治疗时改善或清除龙舌兰一免疫调节硫手机。其作为治疗的成功是完全良好的，并且通常可以在药物启动的2至3天内看到改善。

用于治疗线性IgA病的其他药物包括：

• 有关时事的皮质类固醇（在某些情况下，系统的皮质类固醇)
• 四环素类抗生素
• 红霉素
• 磺胺酰胺
• 秋季
• 霉酚酸酯
• 利妥昔单抗.

线性IgA大疱性疾病的结果如何？

线性IgA大疱病通常有一个好的预后.大约30-60％的成年患者经历自发缓解但通常仅在发病数年后。在儿童中，自发疾病缓解通常发生在发病2-4年后。

然而，在一些患者中，如果减少积极治疗的剂量导致进一步起泡，则可能需要长期治疗。

药物诱导的线性IgA疾病具有良好的结果，在大多数情况下发生缓解后2-6周内停止骤降的药物。