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红斑palmare hereditarium

作者:卡罗琳·马洪博士,儿科皮肤科医生;凯特·阿尔菲尔德医生,坎特伯雷地区卫生委员会高级医疗注册主任。克赖斯特彻奇,新西兰。稿件由格斯·米切尔编辑。2021年11月


掌红斑遗传-密码和概念
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是什么红斑palmare hereditarium吗?

掌红斑遗传性红斑病(EPH)不是一种疾病,而是一种遗传性倾向开发持续的手掌和指尖发红。它也可能影响脚底。

掌红斑遗传性疾病也被称为红手掌病或莱恩氏病,最早由约翰·e·莱恩博士于1929年描述。它是一种手掌红斑

掌红斑

谁得了红斑掌遗传性?

截至2021年,已发表的医学报告中描述的掌红斑遗传病只有17例。然而,由于它不会引起受影响的人明显的症状,因此可能没有得到充分认识。在报告的这些人中,大多数是妇女或女孩(17人中有11人)。大多数病人有受影响的近亲(第一个学位相对),也有伊弗。

红斑掌遗传性是什么引起的?

掌红斑遗传被认为是遗传随着发展掌心发红发生在出生时或婴儿期,并持续一生;父母也经常受到影响。到目前为止,没有特定的基因异常已被确认。已经描述了变量继承模式,包括常染色体显性、假显性和隐性传播。已有零星病例报告。

掌红斑遗传性疾病的临床特点是什么?

  • 红肿通常不会出现在中央手掌,并且在以下部位更明显:
    • 掌踵(鱼际下隆起)
    • 拇指基部(鱼际隆起)
    • 指尖。
  • 主要dermoscopic发现是一种分支模式血管在一个红色的,没有结构的背景上。
    • 未来的研究使用dermatoscopy可能需要了解其在EPH诊断中的应用。

不同类型皮肤的临床特征有何不同?

鉴于对EPH的有限报道,目前尚无文献描述不同皮肤类型在表现上的差异。

掌红斑遗传病的并发症有哪些?

掌红斑是一种遗传性红斑良性的没有已知的并发症。然而,一些受影响的人会对自己的手发红感到难为情。

红斑掌遗传性疾病怎么诊断?

掌红斑遗传性疾病可在以下情况下诊断:

  • 有正面的家族史
  • 发病时间为出生后不久或儿童早期
  • 其他引起手掌红斑的疾病已被排除。

活组织检查在诊断中不被认为是必要的,但以前的报告显示整个血管扩张真皮没有炎症渗透

是什么鉴别诊断对于掌红斑遗传性疾病?

红斑掌遗传性疾病的治疗方法是什么?

掌红斑遗传性疾病目前尚无治疗方法。

掌红斑遗传性的结果是什么?

EPH中的皮肤变化可以随着不同的环境而改变,但它不会进步或涉及其他器官。

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参考书目

  • 弄我。掌红斑遗传性(红手掌)弓皮梅毒。1929;20(4):445-8。doi: 10.1001 / archderm.1929.01440040017003。杂志
  • 古里奥里,Patrizi A, Lambertini M, Neri I. Lane病(掌红斑遗传性)5例报告及文献复习。34 Pediatr北京医学。2017;(5):590 - 594。doi: 10.1111 / pde.13211。杂志
  • Özer EC, Demir G, Aktas M, Salman A.一例掌红斑遗传病(Lane’s disease)的病例系列及文献回顾。中国麻风病防治杂志。2021年1 - 2月;87(1):64-6。杂志
  • 红斑掌遗传性('红手掌','莱恩的疾病')。病例代表皮肤科2014;6:245-7。杂志
  • 红斑掌遗传性(莱恩的红手掌):一个被遗忘的实体?中华皮肤科杂志。2010;63(2):e46。doi: 10.1016 / j.jaad.2009.05.033。杂志

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