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库欣综合症

作者:颜倩雯,特约作家,2005年。


库欣综合征-代码和概念
开放

什么是库欣并发症状

库欣综合症是一种激素紊乱症是由于长期接触高浓度的等离子体糖皮质激素(也称为皮质醇)激素。糖皮质激素激素维持葡萄糖调节,抑制免疫反应,并作为身体对压力的反应的一部分被释放。由肾上腺皮质产生的皮质醇是由一个小的监管吗就在大脑下面叫做垂体

库欣综合症有几个原因:

  • 肾上腺皮质增生(肾上腺皮质过度生长)继发于垂体过量分泌肾上腺皮质激素(ACTH)
  • 良性的恶性肾上腺肿瘤释放多余的糖皮质激素进入血液
  • 异位促肾上腺皮质激素综合征-由垂体或肾上腺以外结构产生的恶性或良性肿瘤分泌促肾上腺激素
  • 外生类固醇给药,通常是给大剂量的系统性糖皮质激素比如用于治疗水泡病、哮喘的强的松,关节炎和其他炎症疾病。

谁有患库欣综合征的风险?

库欣综合征最常见的原因是使用外源性糖皮质激素长达几个月或更长时间。

由肾上腺或脑垂体引起的库欣综合征肿瘤影响女性的频率是男性的5倍,最常发生在25-40岁之间。

库欣综合征的体征和症状是什么?

库欣综合症最显著的特征是锁骨和颈后的脂肪沉积(水牛驼峰),圆润肿胀的脸(月亮脸,番茄脸),与之形成对比的是纤细消瘦的四肢。骨骼变弱,弯腰、抬起或从椅子上站起来等活动可能会导致背痛、肋骨和脊柱骨折。许多人遭受严重的疲劳、肌肉无力、高血压、高血糖、易怒、焦虑和抑郁。

皮肤出现的迹象和症状包括:

  • 容易挫伤(紫癜)和紫色条纹腹部,臀部和大腿的皮肤
  • Telangiectatic脸颊(破碎毛细血管
  • 皮肤脆弱,伤口愈合不良
  • 痤疮多毛症(过度头发面部、颈部、胸部、腹部和大腿的生长)
  • 女性也可以露出阴蒂肥大男性脱发秃顶

库欣综合症

如何作出诊断?

虽然库欣综合征可以通过临床诊断,但确认和解释其原因是很重要的。实验室测试可包括:

  • 血清皮质醇,在白天或晚上的特定时间测量
  • 皮质醇测试,通常在深夜进行
  • 24小时尿皮质醇来测定皮质醇的总体产量
  • 地塞米松抑制试验:地塞米松可以抑制皮质醇分泌,但在库欣综合征中不存在
  • 促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验:促肾上腺皮质激素可以刺激皮质醇的产生,但在库欣综合征中可能没有反应

成像定位肿瘤可能包括CT扫描,核磁共振成像超声波

库欣综合征的治疗方法是什么?

治疗取决于糖皮质激素过量的原因,可能包括手术、放疗、化疗或药物治疗。

导致 治疗
外源激素管理
  • 减少…的剂量皮质类固醇使药物达到足够的最低剂量控制最初的疾病
  • 一旦控制建立,考虑增加皮质类固醇的剂量,并隔天给药,以减少副作用。
垂体肿瘤
  • 最常见的治疗方法是手术切除肿瘤,即经蝶窦垂体切除术
  • 如果手术失败或作为替代手术,放射治疗给脑下垂体注射6周
肾上腺肿瘤
  • 手术是治疗肾上腺良性肿瘤和恶性肿瘤的主要手段。预后对癌症肿瘤很不利。
异位ACTH综合征
  • 通过手术切除分泌ACTH的癌变组织,放射治疗化疗、免疫疗法或这些疗法的组合。

药物,抑制糖皮质激素(如米托坦)有时可与上述治疗联合使用。

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