类癌综合征

什么是良性肿瘤并发症状？

类癌综合征的特点是发作性皮肤的冲洗腹泻、气喘。

类癌综合征是由肽和高级细胞分泌的胺神经内分泌肿瘤(NETs)进入血液。

谁会得类癌综合征?

类癌综合征影响多达19%的神经内分泌肿瘤患者，可出现在肠道、胰腺、肺、肾、卵巢和睾丸。它们在儿童中很少见。的发生率每年每10万人中有1-2人。可发生在患有多发性硬化症的人群中内分泌瘤形成1型和Peutz-Jeghers综合征。

类癌症状在肠肿瘤患者中更为常见，尤其是当肿瘤扩散到肝脏时。

什么导致类癌综合征？

神经内分泌肿瘤可分泌生物活性胺进入血液，引起类癌综合征症状。最常见的胺和肽是:

• 5 -羟色胺(关键分子与类癌综合征有关)
• 组胺
• 激肽释放酶
• 前列腺素
• 速激肽。

类癌综合征的临床特征是什么?

类癌综合征的主要皮肤特征是潮红，发生在75%的病例中。这是由于瞬态扩张血管．

• 潮红（红棕色或鲜红色）影响面部、头部、颈部、胸部和上腹部区域。
• 它可能持续几分钟到几小时(尤其是在疾病的晚期)。
• 皮肤可广泛受累或斑驳，有或没有伴生水肿．
• 复发性脸红可能导致长期的皮肤变化，包括毛细管扩张和过多(持续的红)。

神经内分泌肿瘤患者可能缺乏烟酸。这表现为三和弦皮炎、痴呆和腹泻(糙皮病).临床上，患者表现为红斑的浅表性皮肤病扩展暴露在阳光下的区域。

冲洗可能是自发的，也可能由以下因素触发：

• 心理压力
• 身体压力
• 传染
• 酒精
• 辛辣或富含胺的食物（如巧克力、猕猴桃、香蕉、鳄梨）
• 药物（如儿茶酚胺、钙和五肽胃泌素）。

类癌综合征还可能引起其他症状，如体重减轻、低血压和腹痛。

类癌综合征的并发症有哪些？

类癌综合征可引起类癌危机，包括皮肤潮红，低血压，心动过速/心律失常，支气管痉挛，和/或有时热疗。

类癌综合征患者可能会经历长期并发症，如类癌性心脏病，导致瓣膜病纤维化营养缺乏（烟酸缺乏导致糙皮病）和神经精神病表现．

如何诊断类癌综合征?

类癌综合征可能在临床上被怀疑，并通过发现24小时尿中5-羟基吲哚乙酸（5-HIAA）升高得到证实，5-HIAA是5-羟色胺产生的间接标志物。肿瘤的范围可通过以下方式确定：CT磁共振成像，以及特定的放射性同位素扫描（MIBG和奥曲肽扫描）。

是什么鉴别诊断类癌综合征？

• 肠易激综合症
• 胃肠能动性混乱
• 乳糜泻
• 严重的假性肠梗阻
• 速发型过敏反应
• 严重的荨麻疹
• 血管性水肿
• 酒渣鼻
• 肥大细胞增多症

类癌综合征的治疗方法是什么？

类癌综合征是一种疾病副肿瘤的现象，因此治疗的基础神经内分泌肿瘤是关键。

• 外科手术切除的主肿瘤以及节点和肝脏转移减少肿瘤负担。
• 肿瘤化疗可能有助于先进转移性就像放射性药物一样。
• 用生长抑素等药物对症治疗感受器类似物(如奥曲肽)和/或干扰素可用于与胺分泌相关的症状。

类癌危象可静脉注射奥曲肽、氢化可的松和/或静脉注射氯苯那敏。

类癌综合征的结果是什么?

如果所有的类癌肿瘤都能切除，那么预后很好。如果类癌转移到肝脏或其他器官，并且有证据表明进步若病情复发或复发，则预后较谨慎。