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作者:颜倩雯,特约作家,2004年。更新:澳大利亚韦斯特米德医院皮肤病学研究员Kelvin Truong博士。2021年11月
类癌综合征的特点是发作性皮肤的冲洗腹泻、气喘。
类癌综合征是由肽和高级细胞分泌的胺神经内分泌肿瘤(NETs)进入血液。
类癌综合征影响多达19%的神经内分泌肿瘤患者,可出现在肠道、胰腺、肺、肾、卵巢和睾丸。它们在儿童中很少见。的发生率每年每10万人中有1-2人。可发生在患有多发性硬化症的人群中内分泌瘤形成1型和Peutz-Jeghers综合征。
类癌症状在肠肿瘤患者中更为常见,尤其是当肿瘤扩散到肝脏时。
神经内分泌肿瘤可分泌生物活性胺进入血液,引起类癌综合征症状。最常见的胺和肽是:
类癌综合征的主要皮肤特征是潮红,发生在75%的病例中。这是由于瞬态扩张血管.
神经内分泌肿瘤患者可能缺乏烟酸。这表现为三和弦皮炎、痴呆和腹泻(糙皮病).临床上,患者表现为红斑的浅表性皮肤病扩展暴露在阳光下的区域。
冲洗可能是自发的,也可能由以下因素触发:
类癌综合征还可能引起其他症状,如体重减轻、低血压和腹痛。
类癌综合征可引起类癌危机,包括皮肤潮红,低血压,心动过速/心律失常,支气管痉挛,和/或有时热疗。
类癌综合征患者可能会经历长期并发症,如类癌性心脏病,导致瓣膜病纤维化营养缺乏(烟酸缺乏导致糙皮病)和神经精神病表现.
类癌综合征可能在临床上被怀疑,并通过发现24小时尿中5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)升高得到证实,5-HIAA是5-羟色胺产生的间接标志物。肿瘤的范围可通过以下方式确定:CT磁共振成像,以及特定的放射性同位素扫描(MIBG和奥曲肽扫描)。
类癌综合征是一种疾病副肿瘤的现象,因此治疗的基础神经内分泌肿瘤是关键。
类癌危象可静脉注射奥曲肽、氢化可的松和/或静脉注射氯苯那敏。
如果所有的类癌肿瘤都能切除,那么预后很好。如果类癌转移到肝脏或其他器官,并且有证据表明进步若病情复发或复发,则预后较谨慎。
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