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类癌综合征

作者:颜倩雯,特约作家,2004年。更新:澳大利亚韦斯特米德医院皮肤病学研究员Kelvin Truong博士。2021年11月


类癌综合征-代码和概念
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什么是良性肿瘤并发症状

类癌综合征的特点是发作性皮肤的冲洗腹泻、气喘。

类癌综合征是由和高级细胞分泌的胺神经内分泌肿瘤(NETs)进入血液。

谁会得类癌综合征?

类癌综合征影响多达19%的神经内分泌肿瘤患者,可出现在肠道、胰腺、肺、肾、卵巢和睾丸。它们在儿童中很少见。的发生率每年每10万人中有1-2人。可发生在患有多发性硬化症的人群中内分泌瘤形成1型和Peutz-Jeghers综合征。

类癌症状在肠肿瘤患者中更为常见,尤其是当肿瘤扩散到肝脏时。

什么导致类癌综合征?

神经内分泌肿瘤可分泌生物活性胺进入血液,引起类癌综合征症状。最常见的胺和肽是:

  • 5 -羟色胺(关键分子与类癌综合征有关)
  • 组胺
  • 激肽释放酶
  • 前列腺素
  • 速激肽。

类癌综合征的临床特征是什么?

类癌综合征的主要皮肤特征是潮红,发生在75%的病例中。这是由于瞬态扩张血管

  • 潮红(红棕色或鲜红色)影响面部、头部、颈部、胸部和上腹部区域。
  • 它可能持续几分钟到几小时(尤其是在疾病的晚期)。
  • 皮肤可广泛受累或斑驳,有或没有伴生水肿
  • 复发性脸红可能导致长期的皮肤变化,包括毛细管扩张和过多(持续的红)。

神经内分泌肿瘤患者可能缺乏烟酸。这表现为三和弦皮炎、痴呆和腹泻(糙皮病).临床上,患者表现为红斑的浅表性皮肤病扩展暴露在阳光下的区域。

冲洗可能是自发的,也可能由以下因素触发:

  • 心理压力
  • 身体压力
  • 传染
  • 酒精
  • 辛辣或富含胺的食物(如巧克力、猕猴桃、香蕉、鳄梨)
  • 药物(如儿茶酚胺、钙和五肽胃泌素)。

类癌综合征还可能引起其他症状,如体重减轻、低血压和腹痛。

类癌综合征的并发症有哪些?

类癌综合征可引起类癌危机,包括皮肤潮红,低血压心动过速/心律失常支气管痉挛,和/或有时热疗。

类癌综合征患者可能会经历长期并发症,如类癌性心脏病,导致瓣膜病纤维化营养缺乏(烟酸缺乏导致糙皮病)和神经精神病表现

如何诊断类癌综合征?

类癌综合征可能在临床上被怀疑,并通过发现24小时尿中5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)升高得到证实,5-HIAA是5-羟色胺产生的间接标志物。肿瘤的范围可通过以下方式确定:CT磁共振成像,以及特定的放射性同位素扫描(MIBG和奥曲肽扫描)。

是什么鉴别诊断类癌综合征?

类癌综合征的治疗方法是什么?

类癌综合征是一种疾病副肿瘤的现象,因此治疗的基础神经内分泌肿瘤是关键。

  • 外科手术切除肿瘤以及节点和肝脏转移减少肿瘤负担。
  • 肿瘤化疗可能有助于先进转移性就像放射性药物一样。
  • 用生长抑素等药物对症治疗感受器类似物(如奥曲肽)和/或干扰素可用于与胺分泌相关的症状。

类癌危象可静脉注射奥曲肽、氢化可的松和/或静脉注射氯苯那敏。

类癌综合征的结果是什么?

如果所有的类癌肿瘤都能切除,那么预后很好。如果类癌转移到肝脏或其他器官,并且有证据表明进步若病情复发或复发,则预后较谨慎。

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参考书目

  • 潘伟迪,杨文杰,李文杰。类癌综合征。:StatPearls。金银岛(FL): StatPearls出版社;2021年8月22日。PubMed书
  • Halperin DM, Shen C, Dasari A,等。类癌综合征在神经内分泌肿瘤诊断中的频率:基于人群的研究。柳叶刀杂志。2017;18(4):525 - 34。doi: 10.1016 / s1470 - 2045(17) 30110 - 9。PubMed
  • 类癌综合征及其后遗症。内分泌代谢研究新进展。2021;18:111-7。DOI: https://doi.org/10.1016/j.coemr.2021.02.006。PubMed

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