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遗传病疾病

作者:Daniel Shaw博士,皮肤科注册主任,Ian Coulson博士,英国东兰开夏郡NHS信托基金皮肤科顾问医生。副本由格斯·米切尔编辑。2021年10月。


贝希特病——代码和概念
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Behçet疾病是什么?

Behçet疾病(BD)是一种罕见的多系统疾病,其特征为复发性口腔疼痛生殖器溃疡,多种皮肤病变和眼睛问题。

许多其他器官,如肠道、神经系统、肺和动脉也可能受到影响。它是一种血管炎它主要针对小动脉,但可以影响各种大小的动脉和静脉。

它也被称为金刚虫病综合征恶性口疮。

遗传病疾病

谁会得Behçet病?

贝希特病最常见于来自东亚和中亚以及东地中海的个体。这是最重要的普遍的在土耳其(每100000人中有80-370例),其次是伊朗和日本。在北欧、非洲和拉丁美洲后裔中,这种情况要少见得多。

发病年龄通常在30-40岁之间。它很少发生在儿童身上。以前人们认为贝希特病在男性中比女性更常见,但最近的数据表明发病率是相似的,尽管这在不同的种族和地理群体中有所不同。

什么导致贝希特病?

贝希特病的病因不明,但被认为是一种慢性病自身免疫原因它与几个方面有关遗传因素,特别是HLA-B51。几个感染也被认为是潜在的诱因,包括血链球菌、疱疹单纯形病毒,肝炎病毒和细小病毒B19

Behçet疾病的临床特征是什么?

常见的黏膜与皮肤的特性

口腔溃疡-嘴里的任何地方,,扁桃体。

  • 通常是数倍,测量1-3厘米大小,虽然他们可以更大。
  • 通常锐利的边界与一个纤维蛋白涂布基地,周围红斑,黄色假膜。
  • 多发浅点状溃疡,直径1-2mm,成簇出现(疱疹样溃疡)。

生殖器溃疡-疼痛,复发性溃疡阴户,阴道,会阴腹股沟区域,阴囊和阴茎。

  • 生殖器溃疡不像口腔损伤那么常见,并且可能愈合后留下疤痕。

探路者是BD中常见的特征,指的是火山喷发papulopustules被针扎伤的地方24-48小时内。病变并非BD所特有,也可发生于脓皮病gangrenosum甜味综合征.

其他皮肤损伤包括:

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其他系统性特性

眼部病变-70%的患者可见,包括:

  • 先前的和/或后面的葡萄膜炎
  • 视网膜血管炎
  • 巩膜炎
  • Episcleritis
  • 血栓形成视网膜裂孔动脉和静脉
  • 视神经炎。

肌肉骨骼症状包括:

  • mono -或少关节炎大中型接头的焊接
  • 疲劳
  • 纤维肌痛.

血管25%的患者存在受累,导致:

  • 浅表血栓性静脉炎和深静脉血栓形成
  • 腔静脉、硬膜血栓形成和Budd-Chiari综合征
  • 动脉的表现形式导致狭窄、血栓形成、动脉瘤形成。

主动脉和肺的动脉栓塞会导致生命危险闭塞出血来自动脉瘤形成。

其他受影响较少的器官系统包括神经系统、肺系统、,肾的和心脏。

不同类型皮肤的临床特征有何不同?

这些特征是相似的,尽管贝希特病在有肤色的人中不太常见。

贝希特病的并发症有哪些?

鉴于双相障碍的多系统特性,有许多潜在的并发症。

最严重的并发症包括:

  • 血管并发症,特别是当主动脉和肺动脉受到影响时——这可能危及生命
  • 中枢神经系统参与导致永久性死亡神经系统的赤字
  • 失明
  • 穿孔和腹膜炎。

贝希特病是如何诊断的?

贝希特病的诊断具有挑战性,可能需要几年时间才能做出可靠的诊断,并符合严格的诊断标准。随着新症状的发展,将患者分为可能、可能或明确的贝歇病有时是有用的。没有明确的确认性诊断测试。

国际研究组标准广泛应用于诊断,标准包括:

  • 小口疮、大口疮或疱疹样口疮至少三次发作溃烂超过12个月(由医生或患者观察)加上至少两项以下内容:
    • 复发性生殖器溃疡-医生或患者观察到的阿弗他溃疡或疤痕
    • 眼受累-前葡萄膜炎,后葡萄膜炎或裂隙检查发现玻璃体内细胞或视网膜血管炎眼科医生
    • 皮肤的病变-医生或患者观察到的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹脓疱病变,或acneiform结节由医生观察
    • 阳性通路试验-在24-48小时内观察到。

常见的调查包括:

  • 全血计数
  • 尿素和电解质
  • 梅毒血清学
  • 抗核因子
  • 血清铁、叶酸、锌和维生素B12
  • 文化/聚合酶链反应从口腔或生殖器溃疡排除HSV感染
  • HLA-B51
  • 活组织检查.

可能需要进行其他检查,具体取决于受影响的器官系统。

问题是什么鉴别诊断贝希特病?

这取决于临床表现,但应考虑引起口腔溃疡的其他常见情况。

差异包括:

如何治疗Behçet疾病?

一般原则

贝希特病的治疗应根据临床表现和疾病程度针对每位患者量身定制——需要MDT方法。BD通常有一个复发-缓解过程,治疗应旨在抑制任何炎症反应恶化预防不可逆转的器官损伤,特别是在疾病初期。

眼的、血管和神经系统的表现往往更严重,需要更积极的治疗。

治疗粘膜的疾病

局部治疗方法包括:

  • 糖皮质激素应用为面霜、凝胶或漱口液
  • Pimecrolimus-作为局部类固醇的替代品
  • 硫糖铝
  • 四环素类抗生素
  • 防腐剂.洗必泰漱口液
  • 羟丙基纤维素
  • 双氯芬酸
  • 利多卡因.

粘膜疾病的系统治疗包括:

皮肤表现的治疗

除结节性红斑和坏疽性脓皮病外,其他皮肤病变对上述治疗反应良好。顽固的痤疮样病变可能需要口服异维甲酸.

BD中的结节性红斑:

  • 增加潜在风险的可能性真皮的血管炎
  • 秋水仙碱通常是一线用药,但如果不起作用,全身糖皮质激素联合另一种免疫抑制可以使用该试剂。

在皮肤活检中发现溃疡或中血管炎的证据是系统性糖皮质激素与另一种免疫抑制剂(典型的硫唑嘌呤)的适应症。

BD的坏疽性脓皮病应该像其他病因一样进行治疗。

多系统BD的治疗

主要的管理要点是:

  • 口服糖皮质激素:推荐用于中重度眼部、血管、胃肠道或其它疾病患者的治疗神经学参与。
  • 硫唑嘌呤:作为类固醇保护剂
  • tnf抑制剂,尤其是英夫利昔单抗耐火材料眼双相障碍
  • 环磷酰胺-主要用于有大血管或中枢神经系统受累的BD危及生命的并发症
  • 主要血管包括血栓形成在内的疾病是通过免疫抑制而非抗凝治疗的
  • 中枢神经系统受累通常更难治疗
  • 可以使用的其他代理包括白细胞介素-1受体拮抗剂(如。阿纳金拉),阿仑珠单抗,托西利珠单抗,利妥昔单抗,以及干细胞移植.

贝希特病的结果如何?

双相障碍通常是一个复发-缓解的过程预后取决于受影响的器官系统。

死亡率低,但在神经、血管和胃肠道受累的患者中增加。眼部受累是导致疾病的主要原因发病.

男性的预后较差。

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参考文献

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