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作者:Daniel Shaw博士,皮肤科注册主任,Ian Coulson博士,英国东兰开夏郡NHS信托基金皮肤科顾问医生。副本由格斯·米切尔编辑。2021年10月。
Behçet疾病(BD)是一种罕见的多系统疾病,其特征为复发性口腔疼痛生殖器溃疡,多种皮肤病变和眼睛问题。
许多其他器官,如肠道、神经系统、肺和动脉也可能受到影响。它是一种血管炎它主要针对小动脉,但可以影响各种大小的动脉和静脉。
它也被称为金刚虫病综合征和恶性口疮。
贝希特病最常见于来自东亚和中亚以及东地中海的个体。这是最重要的普遍的在土耳其(每100000人中有80-370例),其次是伊朗和日本。在北欧、非洲和拉丁美洲后裔中,这种情况要少见得多。
发病年龄通常在30-40岁之间。它很少发生在儿童身上。以前人们认为贝希特病在男性中比女性更常见,但最近的数据表明发病率是相似的,尽管这在不同的种族和地理群体中有所不同。
贝希特病的病因不明,但被认为是一种慢性病自身免疫原因它与几个方面有关遗传因素,特别是HLA-B51。几个感染也被认为是潜在的诱因,包括血链球菌、疱疹单纯形病毒,肝炎病毒和细小病毒B19
口腔溃疡-嘴里的任何地方,咽,扁桃体。
生殖器溃疡-疼痛,复发性溃疡阴户,阴道,会阴和腹股沟区域,阴囊和阴茎。
探路者是BD中常见的特征,指的是火山喷发的papulopustules被针扎伤的地方24-48小时内。病变并非BD所特有,也可发生于脓皮病gangrenosum和甜味综合征.
其他皮肤损伤包括:
有关更多图像,请参金博宝188入口阅贝希特病图像页
眼部病变-70%的患者可见,包括:
肌肉骨骼症状包括:
血管25%的患者存在受累,导致:
主动脉和肺的动脉栓塞会导致生命危险闭塞或出血来自动脉瘤形成。
其他受影响较少的器官系统包括神经系统、肺系统、,肾的和心脏。
这些特征是相似的,尽管贝希特病在有肤色的人中不太常见。
鉴于双相障碍的多系统特性,有许多潜在的并发症。
最严重的并发症包括:
贝希特病的诊断具有挑战性,可能需要几年时间才能做出可靠的诊断,并符合严格的诊断标准。随着新症状的发展,将患者分为可能、可能或明确的贝歇病有时是有用的。没有明确的确认性诊断测试。
国际研究组标准广泛应用于诊断,标准包括:
常见的调查包括:
可能需要进行其他检查,具体取决于受影响的器官系统。
这取决于临床表现,但应考虑引起口腔溃疡的其他常见情况。
差异包括:
贝希特病的治疗应根据临床表现和疾病程度针对每位患者量身定制——需要MDT方法。BD通常有一个复发-缓解过程,治疗应旨在抑制任何炎症反应恶化预防不可逆转的器官损伤,特别是在疾病初期。
眼的、血管和神经系统的表现往往更严重,需要更积极的治疗。
局部治疗方法包括:
粘膜疾病的系统治疗包括:
除结节性红斑和坏疽性脓皮病外,其他皮肤病变对上述治疗反应良好。顽固的痤疮样病变可能需要口服异维甲酸.
BD中的结节性红斑:
在皮肤活检中发现溃疡或中血管炎的证据是系统性糖皮质激素与另一种免疫抑制剂(典型的硫唑嘌呤)的适应症。
BD的坏疽性脓皮病应该像其他病因一样进行治疗。
主要的管理要点是:
双相障碍通常是一个复发-缓解的过程预后取决于受影响的器官系统。
死亡率低,但在神经、血管和胃肠道受累的患者中增加。眼部受累是导致疾病的主要原因发病.
男性的预后较差。
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