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作者:Amanda Oakley教授,皮肤科医生,新西兰汉密尔顿,2005年;更新:梅根·格罗斯曼,美国密歇根州底特律市密歇根州立骨科医学院医科学生;马丁·基夫博士,皮肤科医生,新西兰基督城。稿件由格斯·米切尔编辑。2021年10月。
摘要基底细胞痣综合征是一种罕见的疾病遗传巨蟹座多早发综合征的特征基底细胞癌,牙原性的角化囊肿和其他肿瘤和其他异常.
基底细胞痣综合征(BCNS)可能是最著名的Gorlin综合征,也被称为奈维基底细胞癌细胞综合征,还有很多其他的名字。
基底细胞痣综合征是一种常染色体男性和女性同样受到显性遗传疾病的影响。虽然在所有种族中都可以看到,但种族确实会影响发生率和外显率美国黑人和亚洲人很少诊断出戈林综合症。的流行虽然Gorlin综合征具有高外显率,但其表现是可变的和散发的,因此难以确定突变有50%估计患病率为1/57,000至1/256,000。
基底细胞痣综合征是影响音速刺猬信号通路的基因突变的结果,音速刺猬信号通路对正常细胞生长至关重要差异化.基因与戈林综合征有关的包括PTCH1,PTCH2和SUFU.
图像的功劳手掌彩色皮肤凹坑:Poladian K、Difato TC、Anderson KL、Taylor SL.一例VI型皮肤病患者的Gorlin综合征。皮肤在线杂志2019;25(11):13030/qt64c4p1sq。
80-90%的苍白皮肤Gorlin综合征患者发生基底细胞癌。黑人患者可能患< 2个皮肤癌;20%患有戈林综合症的黑皮肤非洲人没有这种症状。
基础细胞Naevus综合征可以单独诊断临床标准,但可能需要调查在某些情况下确认它,特别是在儿童中。BCC.组织学与零星的BCC相同[见基底细胞癌病理].
如果有两个主要标准,或一个主要标准和两个次要标准,就作出诊断。
基底细胞痣综合征患者继续开发新的基底细胞癌贯穿他们的一生,一些患者一生中有超过1000个基底细胞癌(中位数8)。基底细胞癌可以是临床侵略性的导致相当大的发病而且可能是致命的。一般认为预期寿命不会受到其他因素的影响。
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