一个utoimmune diseases in dermatology

什么是免疫系统？

这immune system由细胞组成，分子，，，，and structures that defend the body from皮肤感染and monitor for tissue damage [1].

免疫反应可以分为先天immunity and adaptive immunity.

Innate immunity

Innate immunity describes广义阻止措施感染。这se include:

• 身体障碍，例如皮肤和粘液membranes, which stop the majority ofmicroorganisms输入[2]
• 白细胞，例如巨噬细胞，，，，which recognise microorganisms and release chemicals to stimulate and attract other免疫细胞
• Neutrophils，，，，which envelope and digest invading microorganisms by a process calledphagocytosis（（细胞‘eating’).

先天免疫反应通常伴随着炎[3]。

自适应免疫

自适应免疫描述了免疫反应较慢，包括产生特定的免疫细胞的产生抗体to target and remove a particularmicroorganism[1]。

• 在细胞介导的免疫中，tlymphocytes生产以消除的条件细胞内病原体（病毒和bacteria）[4].
• 在体液免疫力中，抗体-producingB淋巴细胞deal with extracellular pathogens (bacteria in a多糖胶囊）[4]。

自适应免疫会导致记忆T淋巴细胞的产生（以前遇到的细胞抗原并具有“经验”与感染作斗争）和B淋巴细胞（产生抗体），能够专门针对特定的感染。这些淋巴细胞在下一次遇到时继续循环并迅速识别并去除特定的病毒或细菌[3]。

什么是自身免疫性？

一个utoimmunity is an immune response against the self that usually involves T and B lymphocytes. The particularprotein或由T和B淋巴细胞靶向的结构称为self-antigen[3]。

自身免疫可能会导致自身免疫有组织损伤或受损的疾病生理函数。自身免疫反应也可能发生out causing disease [3].

反应自我的抗体抗原被称为自身抗体。在某些自身免疫性疾病中，自身抗体是组织损伤的直接原因。在其他情况下，自身抗体可能不会引起伤害[5]。

自身免疫性疾病的例子包括：

• Graves disease (a cause of甲状腺功能亢进）
• Rheumatoidarthritis
• 胰岛素-依赖糖尿病
• Multiple sclerosis
• Systemiclupus erythematosus[1]。

类风湿关节炎

系统性红斑狼疮

甲状腺毒性中的假体性水肿

一个utoimmune皮肤的起泡条件疾病包括：

• Pemphigus dulgaris和其他形式的Pemphigus
• 大胆雌雄同体and other forms of pemphigoid
• Epidermolysis bullosa acquisita
• 皮炎疱疹样。

Pemphigus叶子

大胆雌雄同体

皮炎疱疹样

一个utoimmunity and deregulation of theimmune systemalso contribute to many skin diseases, such as:

• Systemic sclerosis
• 皮肌炎
• 银屑病
• 白癜风
• 脱发Areata
• Lichen sclerosus。

Gottron papules in dermatomyositis

局部白癜风

植入地衣巩膜

谁患有自身免疫性疾病？

自身免疫性疾病影响约5％的人口[3]。

• 大多数自身免疫性疾病在女性中更常见[3]。
• People with a family history of autoimmune disease are at higher risk of开发在gan autoimmune disease themselves [6].
• Some studies show autoimmune diseases to be more common among patients from higher socioeconomic groups and northern latitudes [3].
• 自身免疫性的皮肤疾病很少见，男性和女性的比率相似[7]。

是什么引起自身免疫性疾病？

一个utoimmune disease occurs when the responses that normally prevent autoimmunity fail [5]. There are several protective mechanisms.

• 胸腺中成熟的T淋巴细胞（a淋巴样organ found between the lungs where theT细胞开发and mature) are removed if they react strongly against自我抗原[3]。
• 循环T调节细胞抑制免疫反应[5]。
• B对自我抗原反应强烈的B淋巴细胞会经历receptor编辑和更改其B细胞受体[5]。
• tand B lymphocytes in the circulation need co-stimulation by other immune cells to become active [5].

这exact cause of a particular autoimmune disease is often not fully understood. Risk factors for many autoimmune diseases includegenetic因素，感染，激素和药物。

• 遗传因素最常见的是多基因（即多重基因genescombine to increase risk) [1].
• 感染可能通过模仿自我抗原或增加共刺激分子来触发自身免疫过程[1]。
• Genes on the Ychromosome可以保护男性免受自身免疫性疾病的侵害，并且雌激素may play a role in the increasedsusceptibility妇女从事自身免疫性疾病[1]。
• 某些药物（例如，青霉素，卡托普利和万古霉素）可以precipitatePemphigus dulgarisandPemphigus叶子[8]。

Well-designed trials have concluded that there is no evidence that疫苗引起自身免疫性疾病[5]。

一个utoimmune blistering diseases

这自身免疫cause of this class of皮肤的起泡条件通过阳性证实直接的immunofluorescencemicroscopy揭示沉积of antibodies in the skin.

Pemphigus

Pemphigus是一组由循环自身抗体引起的罕见起泡疾病adhesion分子在the skin, which disrupts角质形成细胞从在一起，造成表皮内水泡[9]。Pemphigus的主要类型是Pemphigus dulgaris，，，，Pemphigus叶子，，，，andparaneoplasticpemphigus[9]。

• Pemphigus dulgaris以水泡和erosions在side the mouth as well as on the skin. There are circulating autoantibodies againstdesmoglein3，这是一种重要的蛋白质keratinocytecell-to-cell adhesion [10].
• Pemphigus叶子引起通常在树干，头皮和脸部上的表面水泡。有反对Desmoglein – 1的自身抗体，一个moleculethat adheres skin cells to each other [3].
• 副塑性孢子引起起泡和溃疡在嘴里，有时是皮肤；它与恶性，，，，most often a non-Hodgkin淋巴瘤。在副塑性孢子包括那些针对Desmoplakin的目标蛋白质[11].

雌雄同体

疾病群包括大疱性类天疱疮，，，，黏膜雌雄同体，，，，and雌性妊娠。雌雄同体blisters aresubepidermaland are caused by autoantibodies that bind in the area of thedermal-epidermal

交界处[9]。

• 大胆雌雄同体主要影响老年人，那些充满紧张的液体水泡和侵蚀，通常是在荨麻疹or昏迷斑块[12]。有针对大胆的pemphigoid抗原（BP180）的抗体，AHemidesmosom体- 与角质形成细胞有关的蛋白质相关蛋白地下膜粘附，并反对大胆的爆发抗原230（BP230），一种在基础角质形成细胞[9]。
• Mucous membrane pemphigoidis characterised by经常性起泡和溃疡黏膜s，，，，particularly in the mouth and eyes, and can also affect the skin [9]. The split occurs lower in the dermal-epidermal junction, leading to scarring. Several autoantibodies have been associated with different presentations of mucous membrane pemphigoid including BP180, BP230, laminin 332, integrin alpha 6 and beta 4, and type VIIcollagen。
• 雌性妊娠在怀孕期间或分娩后不久影响妇女。雌性妊娠通常开始时发痒urticaria-like皮疹在腹部按钮周围，然后可能散布以涉及整个皮肤表面，但不涉及粘膜。后来，它通常会发展到类似于大胆的pemphigoid的水泡[13]。可以检测到BP180抗体。这基本的自身免疫部位被认为是胎盘。

其他罕见的起泡疾病

皮炎疱疹样是一种发痒的皮肤疾病，通常会影响肘部，膝盖和臀部。它与腹腔疾病and the symptoms heal with a gluten-free diet [14]. It is characterised by blisters with a subepidermal deposition of免疫球蛋白一个 （Iga）和中性粒细胞在filtrate。In dermatitis herpetiformis, the antibodies in the autoimmune response target the凝血enzyme表皮转谷氨酰胺酶[15]。

线性Iga Bullousdermatosis是一种非常罕见的自身免疫性起泡障碍，可以被获取或吸毒（例如，通过万古霉素）。水泡有时被排列在戒指上（称为“珍珠项链”sign）[9]。IgA抗体的亚皮下沉积靶向BP180抗原，VII型胶原蛋白或其他基底膜蛋白。

Epidermolysis bullosa acquisita也很罕见。以其经典形式，水泡和侵蚀形式在未成年人的区域创伤[9]。在表皮溶解Bullosa Aquisita中，自身免疫反应针对VII型胶原蛋白的反应地下膜zone皮肤和mucosa。

大胆systemic lupus erythematosus是患者的罕见表现systemic lupus erythematosus。

How are autoimmune diseases in皮肤科诊断？

一个biopsy通常需要对自身免疫性皮肤疾病进行明确诊断，尽管特征外观可能暗示了特定疾病[9]。

血液检查可能包括：

• 循环皮肤自身抗体的测试（在直接的immunofluorescence）[14]
• tests for coeliac antibodies, such as IgA tissue transglutaminase antibodies
• Nonspecific tests for炎症markers (eg,C反应蛋白）
• 自身免疫屏幕（例如，抗核抗体）。

Swabs may be taken of a ruptured blister to look for signs of a细菌感染or疱疹virus infection。

是什么differential diagnosis对于自身免疫性皮肤疾病？

皮肤起泡皮疹associated with systemic illness may present with发烧and ‘flu-like' symptoms [14]. These disorders can include:

• Steven–Johnson综合征/toxic表皮坏死
• 葡萄球菌烫伤皮肤综合征
• 水痘带状疱疹感染
• Disseminated带状疱疹，，，，eczemaHerpeticum，，，，or疱疹simplex在immunocompromised患者
• 这bullous form ofsystemic lupus erythematosus
• 一个cutefebrile中性粒细胞病。

Other generalised blistering disorders that present with autoimmune skin disease symptoms include:

• 大胆impetigo
• miariariacrystallina [14].

这blistering of mucous membranes is also a commonsymptom在这些条件下：

• 红斑多形
• Viral skin infection（例如，单纯疱疹，，，，带状疱疹，，，，or肠病毒stomatitis）
• aphthous溃疡
• Behçet综合征[14]。

是什么treatment for autoimmune skin diseases?

自身免疫性皮肤疾病的治疗取决于特定状况。

Pemphigus and pemphigoid are mainly treated withsystemiccorticosteroidsand免疫抑制治疗[16].

皮炎疱疹样接受治疗Dapsone和无麸质饮食[15]。