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血管后期

作者:颜倩雯,特约作家,2006年。


血管性水肿-代码和概念
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什么是血管性水肿

血管性水肿是一种类似于荨麻疹.它通常是皮肤和皮肤突然肿胀的特征粘液膜。身体的所有部位可能会受到影响,但最常常发生肿胀在眼睛和嘴唇周围。在严重的情况下,上呼吸道和肠的内部衬里也可能受到影响。

血管后期

血管后期和荨麻疹有什么区别?

血管性水肿和荨麻疹在许多方面非常相似,可以共存和重叠。荨麻疹更常见,比血管性水肿轻,因为它只影响皮肤层,而血管性水肿影响皮肤下面的组织(皮下组织)。荨麻疹和血管性水肿的主要区别如下表所示。

特征 血管后期 荨麻疹
组织参与 皮下和粘膜下表面(在真皮的) 表皮(皮肤外层)和真皮(皮肤内层)
器官受影响 皮肤和粘膜,特别是眼皮和嘴唇 皮肤只有
期间 暂时的(通常持续24-48小时) 短暂的(通常持续< 24小时)
身体标志 红色或肤色肿胀发生在皮肤表面下方 红色斑块,w在皮肤的表面上
症状 可能会也可能不会发痒。经常伴有痛苦和压痛。 通常与瘙痒有关。罕见的疼痛和压痛。

导致血管性水肿的原因是什么?

血管性水肿的原因取决于患者的血管性水肿的类型。血管性水肿至少可以分为四种类型,急性过敏性血管性水肿,非过敏性药物反应,特发性血管性水肿,遗传血管后期(HAE)和获得了C1.抑制剂缺乏

血管模型类型 原因
急性过敏血管性水肿
(几乎总是发生荨麻疹在接触的1-2小时内过敏原的)
非过敏药物反应
(可能在第一次服药后数天至数月发病)
  • 血管紧张素转换(高手)抑制剂
  • 通过聚氨酯生产,花生素酸的级联效果新陈代谢一氧化氮的产生
原发性血管性水肿
(经常慢性复发,通常出现在荨麻疹中)
  • 在大多数情况下,血管性水肿的原因是未知的
  • 最近的研究表明,30-50%的此类血管性水肿可能与某些类型的血管性水肿有关自身免疫障碍包括系统性红斑狼疮(SLE)
遗传性血管性水肿
(非常罕见常染色体显性遗传疾病)
  • 继承异常基因这导致常规血液的缺乏蛋白质
  • 3种类型:1型和II突变C1NH (SERPING1)基因在染色体11、编码C1抑制蛋白;类型III突变在12号染色体上的F12基因中,编码凝血因子XII。
  • 1型导致循环C1抑制剂水平低和功能低下;II型的C1抑制蛋白水平正常,但功能降低
  • 每5万名男性和女性中就会出现一例;III型在女性中更为严重。
  • C1抑制剂活性降低导致激肽酶过剩,进而产生Bradykinin.,有效的血管扩张器
后天C1抑制剂缺乏症
  • 在生命期间获得而不是继承
  • 可能是由于b细胞淋巴瘤抗体对C1抑制剂
振动血管血肿
  • 一种慢性的诱导荨麻疹
  • 局部的振动性荨麻疹也是由于振动刺激,并被认为不同于振动性血管性水肿

无论血管内膜的原因是什么,肿胀背后的实际机制在所有情况下都是一样的。小的血管在皮下和(或)粘膜下组织中,水样液体通过壁漏出,引起肿胀。同样的机制也发生在荨麻疹中,但更接近皮肤表面。

血管性水肿的临床特征是什么?

不同类型的血管性水肿的症状和体征可能略有不同,但一般来说,会发生以下部分或全部症状。

  • 标记肿胀,通常在眼睛和嘴巴周围
  • 喉咙,舌头,手,脚和/或生殖器也可能受到影响
  • 皮肤可能看起来正常,即没有荨麻疹或其他皮疹
  • 膨胀可能会或可能不会发痒
  • 肿胀可能引起疼痛、压痛或烧灼感
  • 在严重的血管性水肿中,喉咙和/或舌头的肿胀可能使呼吸困难
  • 肠道内壁肿胀可能引起胃肠道疼痛和痉挛

血管后期

下面列出了不同类型的血管内膜特有的一些特征。

血管模型类型 临床表现
急性过敏血管性水肿
  • 几乎总是发生荨麻疹
  • 血管性水肿和荨麻疹通常发生在接触过敏原1-2小时内(例外是ACE抑制剂诱导的血管性水肿,通常发生在治疗的第一周,但可能发生在几周至几个月后)
  • 反应通常是自我限制并在1-3天内消退
  • 反应将是复发重复的暴露或暴露于交叉反应性物质
非过敏药物反应
  • ACE抑制剂诱导的血管密肌发生而没有荨麻疹
特发性慢性血管性水肿/
  • 类似急性过敏,但血管性水肿不断复发,通常没有已知的原因
遗传性血管性水肿
  • 患者往往往往没有症状没有症状青春期
  • 肿胀可以在没有任何刺激或由沉淀因素,包括当地的创伤,剧烈运动,情绪压力,酒精和激素因素(月经,怀孕,雌激素的)
  • 有些患者可能会得到一个暂时的前驱不痒疹,头痛,视觉干扰或焦虑
  • 面部、手、臂、腿、生殖器、消化道和呼吸道可能受到影响;肿胀扩散缓慢,可能持续3-4天
  • 腹部绞痛,恶心,呕吐,呼吸困难,很少有因内尿路肿胀引起尿潴留
  • 荨麻疹(耐候)不会发生
  • 在成人中,血管性水肿的趋势不太明显

如何诊断血管性水肿?

详细的病史对血管性水肿的诊断是非常宝贵的。

  • 保持一个可能的接触日记刺激性
  • 告诉你的医生了解你所采取的所有药物,包括场外交易场外)药物和草药补救措施(即使不规则服用它们)
  • 任何皮疹的家族史,过敏

皮肤刺测试可以尝试和识别任何过敏原.如果怀疑有遗传性血管性水肿,则进行血液检查,以检查特异性水平和功能补充血液蛋白质可能做的。

血管性水肿如何治疗?

血管性水肿的治疗取决于病情的严重程度。在涉及呼吸道的情况下,首先要确保呼吸道安全。患者可能需要医院的紧急护理,并需要插管(在喉咙中放置一根管子以保持气道畅通)。

与荨麻疹有关的血管皮

轻度急性血管性水肿的患者通常可以采用同样的方法治疗急性荨麻疹.在许多情况下,肿胀是自我限制的,并在几个小时或几天后自行解决。在更严重的情况下执着的可以使用以下药物肿胀,瘙痒或疼痛。

具有慢性自身免疫或慢性特发性荨麻疹的慢性血管血症通常难以治疗和对药物变量的反应。建议使用以下处理步骤。如果获得不充分的响应,则每个步骤将每个步骤添加到前一个。

步骤1: 非镇静性抗组胺药,如西替利嗪
步骤2: 镇静的抗组胺药,如苯海拉明
第3步: 一)口服糖皮质激素例如,强的松
b)免疫抑制剂如ciclosporin甲氨蝶呤

omalizumab.,反IgE单克隆抗体,据报道在一些地方是有效的耐火材料例血管性水肿。

治疗慢性血管性水肿的目标是将瘙痒、肿胀、压痛和疼痛减轻到可容忍的水平,以维持功能(如工作、学习和睡眠期间)。

遗传性血管性水肿

遗传性血管内血管症的急性发作不会响应肾上腺素,抗组胺药和皮质类固醇。I型和II型遗传血管后期的最急性发作并不危及生命。

  • 紧急医疗的主体是静脉注射C1抑制剂浓缩物(一种血液产品)。
  • 如果这是不可用的,新鲜的冷冻等离子体可以灌注,但这偶尔加剧血管性水肿。
  • Icatibant,A合成拟肽药物和Bradykinin B2受体拮抗剂,可用于突出事件中的遗产治疗遗传血管后症的侵袭性血液血液成人患者C1-酯酶抑制剂缺乏症。它于2011年由FDA批准。在新西兰,可用于专门申请的家庭使用。
  • Ecallantide是一种有效和选择性的人类血浆Kallikrein抑制剂,也表明遗传血管后的症状治疗,批准在2009年被FDA使用。它是一种蛋白酶这是负责解放的Bradykinin.从它的前身活性子宫。据报道野兰德德据报道速发型过敏反应在4%的病例中,在美国有一个黑匣子警告。

通过以下药物可以降低发病的几率:

  • 手术前一小时注射C1抑制剂浓缩液
  • 合成代谢类固醇(Stanazolol,Oxandrolone和Danazol)增加正常功能C1抑制剂的循环水平。这些具有“男性的”荷尔蒙活动,因此可能导致体重增加,月经不规则性和恶意。
  • 氨甲环酸用于青春期前儿童,可能对III型遗传性血管性水肿有效。
  • 单克隆抗体,Lanadelumab.该药物抑制活性血浆激肽酶,已在美国被批准用于预防遗传性血管性水肿发作。

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参考文献

  • 书:皮肤科教科书。Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL。第四版。布莱克韦尔科学出版物。
  • 卡普兰美联社,格里夫斯MW。血管性水肿。皮肤科学杂志2005;53:373-88。
  • Nagy N, Grattan CE, McGrath JA。遗传血管水肿的新见解:分子诊断和治疗。Aust J Dermatol 2010: 51;157-162。
  • Banerji A, Riedl MA, Bernstein JA等,HELP调查人员。Lanadelumab与安慰剂预防遗传血管性水肿发作的效果比较:一项随机临床试验。《美国医学协会杂志》上。2018年11月27日,320(20):2108 - 2121。doi: 10.1001 / jama.2018.16773。PubMed PMID: 30480729

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